Zespół Rokitansky'ego jest rzadką wadą rozwojową, która obejmuje w przybliżeniu jedno na 4500-5000 dzieci . Wpływa głównie na macicę i pochwę, powodując jej całkowitą lub częściową agenezję (jej brak). W najpoważniejszych przypadkach wada rozwojowa może obejmować także układ sercowo-naczyniowy, nerki i kręgosłup. Oto wszystko, co musisz wiedzieć o tej chorobie i jak ją wyleczyć.

Przyczyny i objawy zespołu Rokitanskiego

Jak określił profesor Cinzia Marchese z Uniwersytetu La Sapienza w Rzymie, niestety nie wiadomo dokładnie, co jest przyczyną zespołu Rokitanskiego. Wiadomo, że wada pojawia się około 5 tygodnia ciąży, kiedy zaczyna się tworzyć aparat narządów płciowych: w tym momencie kanał pochwowy przestaje się formować i pozostaje niekompletny.

Objawy zespołu Rokitanskiego są często podstępne i trudne do rozpoznania, do tego stopnia, że w wielu przypadkach nie zdaje się sobie z tego sprawy, dopóki nie osiągną dojrzałości płciowej, tj. Około 14/15 lat. Najbardziej oczywistym objawem jest brak pojawienia się pierwszego cyklu miesiączkowego.

Innymi powiązanymi objawami są niezdolność do pełnego stosunku płciowego i bezpłodność spowodowane brakiem macicy. W rzeczywistości zespół nie wpływa na zewnętrzne narządy płciowe, które wydają się być doskonale uformowane, ale tylko kanał pochwy, macicę i jajniki. Jak już powiedzieliśmy, może ich całkowicie brakować lub mogą występować tylko częściowo.

Psychologiczne skutki zespołu Rokitanskiego

Jak możesz sobie wyobrazić, psychologiczne implikacje odkrycia, że cierpisz na ten zespół, nie są trywialne. W tak delikatnym wieku, jak dorastanie, dziewczęta z zespołem Rotikansky'ego odkrywają, że nie mają miesiączki, podobnie jak ich rówieśnicy, i czują się inaczej. Do tego dochodzi dyskomfort związany z niemożnością spożywania pełnych raportów, co grozi ograniczeniem życia w związku. Rodziny tych młodych kobiet również z trudem doświadczają odkrycia tego zespołu. Zwłaszcza matki martwią się sytuacją córek i czasem obwiniają się.

Możliwe środki zaradcze na zespół Rokitansky'ego

Niestety, jedynym istniejącym lekarstwem, które przynajmniej częściowo poprawia jakość życia osób dotkniętych zespołem Rokitansky'ego, jest rekonstrukcja kanału pochwy : interwencja jest łatwiejsza, jeśli kanał jest obecny przynajmniej częściowo; jeśli jest całkowicie nieobecny, rekonstrukcja jest bardziej skomplikowana, przede wszystkim dlatego, że lekarzom trudno jest odtworzyć typowe cechy tej części ciała.

Jeśli chodzi o bezpłodność, jeśli macica jest całkowicie nieobecna, nie ma możliwości, aby kobieta z zespołem Rokitanskiego mogła zajść w ciążę. Z drugiej strony, jeśli jajniki funkcjonują, nawet te dotknięte tą wadą rozwojową mogą z powodzeniem zakończyć ciążę, dzięki przeszczepowi macicy.

Z kim się skontaktować?

Po otrzymaniu diagnozy zespołu Rokitansky'ego najlepiej jest skontaktować się z jednym z dwóch istniejących ośrodków referencyjnych we Włoszech w zakresie tej patologii, którymi są:

  • Zakład Nauk Ginekologicznych, Położniczych i Urologicznych Szpitala Uniwersyteckiego Umberto I / Sapienza;
  • Centrum diagnostyki i leczenia zespołu Rokitanskiego w szpitalu Maggiore Policlinico w Mediolanie.

Aby uzyskać wsparcie i informacje, możesz skontaktować się z Włoskim Narodowym Stowarzyszeniem zespołu Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera.

Kategoria:

Zdrowie